Herzklappenerkrankungen

Im menschlichen Herzen arbeiten vier Herzklappen, die den Blutfluss steuern und als Ventile arbeiten. In jedem Lebensalter können Erkrankungen der vier Herzklappen auftreten. Prinzipiell unterscheidet man zwei Formen von Herzklappenfehler:

• Insuffizienz: Schließunfähigkeit der Klappe. Dadurch kommt es zu einem Rückfluss des Blutes mit einer übermäßigen Volumenbelastung des Herzens.
• Stenose: Verminderte Klappenöffnung. Dieser Klappenfehler führt zu einer Stauung des Blutes vor der verengten Klappe und einer Druckbelastung des Herzens.

Die Ursachen für Herzklappenfehler sind vielfältig. Dabei unterscheidet man Herzklappenfehler, die im Kindesalter oder erst im Erwachsenenalter auftreten. Als Ursache für einen Herzfehler im Kindesalter liegt häufig ein Gendefekt oder eine Chrosomenbesonderheit vor (z.B. Trisomien, Noonan-Syndrom, Marfan-Syndrom, DiGeorge-Syndrom und Williams-Beuren-Syndrom). Außerdem können Giftstoffe und Arzneimittel sowie eine Rötelninfektion während der Schwangerschaft zu einem angeborenen Herzfehler führen. Auch im Zusammenhang mit Fehlbildungen im Darm- und Genitalbereich treten unter Umständen Herzfehler auf. Aufgrund der vielfältigen technischen und medizinischen Neuerungen in der Medizin erreichen ca. 90 Prozent aller Patient:innen das Erwachsenenalter.

Die häufigsten angeborenen Herzfehler im Erwachsenenalter sind ein persistierendes Foramen ovale, ein Vorhofseptumdefekt und eine bikuspide Aortenklappe. Darüber hinaus gibt es zahlreiche Herzklappenfehler, die Folge einer veränderten Ventrikelgeometrie sind bzw. Folge von altersbedingten Verschleißerscheinungen sind.

Am RHÖN-KLINIKUM Campus Bad Neustadt findet sich ein europaweit renommiertes Experten-Team, das sehr große Erfahrung bei kathetergestützten Eingriffen an Herzklappen und Operationen am offenen Herzen hat. Insbesondere der Aspekt der Rekonstruktion der betroffenen Herzklappe steht im Vordergrund, weswegen eine frühzeitige Diagnose und Therapie von besonderer Bedeutung ist.

Die ersten Anzeichen einer Herzklappenerkrankung sind meist eine rapide Abnahme der körperlichen Leistungsfähigkeit des Patienten. Der Patient zeigt Luftnot unter Belastung, weitere Symptome sind Enge in der Brust, Schwindelattacken, anfallsweises Herzrasen und Herzstolpern. Öfters kommt es im weiteren Verlauf der Krankheit zu Wassereinlagerungen in den Beinen. Manche Herzklappenfehler können mit einer kurzen Bewusstlosigkeit einhergehen.

Ursachen
Die Aortenklappe ist die Herzklappe zwischen der Hauptschlagader (Aorta) und der linken Herzkammer. In der Austreibungsphase (Systole) wird das Blut über die Klappe in die Haupt schlagader ausgeworfen. Beim Erschlaffen des Herzmuskels (Diastole)schließt sich die Aortenklappe und verhindert das Zurückströmen des Blutes ins Herz. 

Wenn die Klappe undicht wird und sich nicht mehr vollständig schließen kann, spricht man von einer Aortenklappeninsuffizienz. Dabei fließt das bereits ausgeworfene Blut wieder zurück in die linke Herzkammer und führt hier zu einer Volumenbelastung. Als Folge davon kann es zu einer deutlichen Herzerweiterung kommen, die im schlimmstenfalls zu einer irreversiblen Funktionseinschränkung der linken Herzkammer führt. Als häufigste Ursachen einer Aortenklappeninsuffizienz findet man in der Medizin die so genannte bakterielle oder rheumatische Endokarditis (Entzündung der Herzinnenschicht). Die Undichtigkeit wird dadurch verursacht, dass in einem oftmals über Jahre währenden Prozess es zu einem  narbigen Umbau der Klappe kommt. Weitere Ursachen können eine Erweiterung der Aorta sein. Dies findet man vor allem bei einem jahrelang deutlich erhöhten Blutdruck sowie bei angeborenen Bindegewebsschwäche wie z.B. dem Marfan-Syndrom. Außerdem kann eine bikuspid angelegte Aortenklappe als kongenitaler Herzklappenfehler im Laufe des Lebens zu einer Aortenklappeninsuffizienz führen. 

Therapie
Die medikamentöse Behandlung einer Aortenklappeninsuffizienz ist nur bedingt möglich. Da die Undichtigkeit der Klappe im Laufe eines Lebens zunimmt und sich damit die Belastung des Herzmuskels stark erhöht, ist eine schnelle und effiziente Behandlung wichtig. Die medikamentöse Behandlung beschränkt sich meist auf die Symptome der Herzinsuffizienz. Bei einer stärkeren Schließunfähigkeit der Klappe ist in der Regel der operative Ersatz durch eine künstliche Klappe notwendig.

In speziellen Fällen ist es zudem möglich, die Aortenklappe operativ wieder zu reparieren, sodass keine künstliche Klappe eingesetzt werden muss. 

Ursachen
Die Mitralklappe ist die Herzklappe zwischen der linken Kammer und dem linken Vorhof und arbeitete wie ein Ventil: beim Zusammenziehen der Vorhöfe öffnet sich die Mitralklappe und ermöglicht das Einfließen von Blut in die Herzkammer. Beim Zusammenziehen des Herzmuskels in der Kammer schließt sich die Mitralklappe durch den ansteigenden Blutdruck und verhindert das Zurückfließen des Blutes in den Vorhof. 

Die Mitralklappe kann wie die drei weiteren Herzklappen von einer Verengung, der so genannten Stenose, betroffen sein. Dabei staut sich das Blut vermehrt im linken Vorhof. Die häufigste Ursache der Mitralklappenstenose ist eine Schädigung durch eine bakterielle oder rheumatische Endokarditis, bei der sich die Herzinnenschicht entzündet und es so durch das Narbengewebe zu einer Verengung an der Klappe kommt. 

Eine Komplikation der Mitralklappenstenose kann die Entstehung von Blutgerinnseln (Thromben) sein. Sie entstehen an der Klappe oder im Vorhof und können mit dem Blut in den Körper gespült werden. Das kann einen Verschluss eines Blutgefäßes zur Folge haben, die Embolie. Sie kann lebensbedrohlich sein, denn durch den Verschluss des Blutgefäßes können wichtige Organe wie das Gehirn unter Umständen zu wenig Sauerstoff bekommen. Es ist ebenfalls möglich, dass sich an der Mitralklappe Bakterien festsetzen, was zu einer Endokarditis, der Entzündung der Herzinnenschicht, führt.

Therapie
Medikamentös ist bei der Mitralklappenstenose nur die entstandene Herzinsuffizienz behandelbar. Die Ursache der Erkrankung ist mit Medikamenten nicht zu beheben. Bei einer stärkeren Verengung ist oftmals das Öffnen der Verengung zwischen Vorhof und Kammer nötig. Bei geeigneter Anatomie kann dies mit einem Ballonkatheter über die Leiste erfolgen.  In schweren Fällen ist eine Operation mit Ersatz der Mitralklappe durch eine künstliche oder biologische Klappe notwendig.

Ursachen
Die Mitralklappe ist die Herzklappe zwischen der linken Kammer und dem linken Vorhof und fungiert wie ein Ventil: beim Zusammenziehen der Vorhöfe öffnet sich die Mitralklappe und ermöglicht das Einfließen von Blut in die Herzkammer. Beim Zusammenziehen des Herzmuskels in der Kammer schließt sich die Mitralklappe durch den ansteigenden Blutdruck und verhindert das Zurückfließen des Blutes in den Vorhof. Die Mitralklappe kann wie die drei weiteren Herzklappen undicht sein, man spricht dann von einer Mitralklappeninsuffizienz.

Der Grund für eine undichte Klappe kann entweder eine veränderte Struktur der Klappe selber  oder Folge einer weiteren Herzerkrankung sein.

Therapie
Die Auswahl des Therapieverfahrens hängt von der Ursache der Mitralklappeninsuffizienz ab. Wenn der Mitralklappen-Fehler Folge einer anderen Herzerkrankung ist, wird die zugrundeliegende Erkrankung primär behandelt. Bei strukturellen Veränderungen der Mitralklappe selber stehen rekonstruktive Verfahren zur Verfügung. Für diese Art der Operation besteht hier am Campus eine sehr große Expertise. Falls eine Rekonstruktion der Mitralklappe nicht möglich ist, wird das erkrankte Gewebe entfernt und eine künstliche Klappe eingesetzt. Hierfür stehen sowohl biologische als auch mechanische Klappenprothese zur Verfügung. Bei einem zu großen Operationsrisiko besteht auch die Möglichkeit, die Mitralklappe mit Kathetertechnik zu reparieren (ohne Brustkorb Eröffnung und Herz-Lungen-Maschine). Die häufigsten hier angewandten Verfahren stellen das sogenannte MitraClip- oder PASCAL-Verfahren dar. Dabei werden beide Mitralklappensegel durch einen Clip an der Stelle der größten Undichtigkeit zusammengeheftet („edge-to-edge“). Alternativ kann auch über die Herzspitze eine Mitralklappenprothese kathetergestützten implantiert werden (Tendyne-Klappe). Unsere Klinik ist als Mitralklappen-Zentrum der Deutschen Gesellschaft für Kardiologie zertifiziert.

Ursachen
Die Trikuspidalklappe funktioniert als Ventil zwischen dem rechten Vorhof und dem rechten Ventrikel des Herzens. Sie öffnet sich, wenn die Kammer Blut pumpt und ermöglicht das Einströmen von Blut aus dem Vorhof (die so genannte Diastole). Bei der „Systole“ genannten Auswurfphase des Blutes führt der ansteigende Druck zum Schluss der Klappe und Abdichtung des Vorhofes. Das aus dem Körper zurückfließende venöse Blut wird in der rechten Herzkammer gesammelt und dann durch die Pulmonalklappe und die Lungenschlagader in die Lunge gepumpt. 

In den Kapillaren der Lungengefäße wird der Gasaustausch durchgeführt – die Kohlensäure wird abgegeben, die roten Blutkörperchen dann mit neuem Sauerstoff versorgt. Von den Haargefäßen ausgehend gelangt das Blut wieder Farbe in den linken Vorhof und die linke Herzkammer, wo der Blutkreislauf von neuem beginnt. Bei der Trikuspidalklappeninsuffizienz besteht eine Undichtigkeit, die zu einem Rückfluss des Blutes aus der rechten Herzkammer in den rechten Vorhof führt. Die Insuffizienz ist meist Folge einer Überdehnung des Halteringes der Trikuspidalklappe oder eines zu hohen Drucks in der rechten Herzkammer (sekundäre Klappeninsuffizienz). Die Trikuspidalklappeninsuffizienz kann als einzelner angeborener Herzfehler vorkommen, als Begleitung anderer angeborener Herzfehler oder als Folge von anderen angeborenen Krankheiten des Bindegewebes. Man unterscheidet eine akute Trikuspidalklappeninsuffizienz bei einer Lungenembolie von einer chronischen Insufizienz bei einer pulmonalen Hypertonie (Druckerhöhung im Lungenkreislauf).

Wie bei der Aortenklappe und der Mitralklappe ist bei der Trikuspidalklappe auch eine bakterielle oder rheumatische Endokarditis als Ursache der Zerstörung des Gewebes möglich. Drogenabhängige, Dialyepatienten und Alkoholiker können anfällig sein für eine bakterielle Besiedelung der Trikuspidalklappe.

Als valvulär bezeichnen Mediziner die Insuffizienz, wenn Veränderungen der Klappe als Ursache identifiziert sind. Als sekundäre Insuffizienz bezeichnet man die Folge von Veränderungen der die Klappe umgebenden Strukturen, vor allem der rechten Vorkammer und des rechten Vorhofes.

Therapie
Der Verlauf der Krankheit ist sehr variabel und schwer vorhersehbar. Patient:innen mit einer echten Trikuspidalinsuffizienz haben ein erhöhtes Risiko, an einer bakteriellen Endokarditis zu erkranken. Eine operative Therapie wird selten durchgeführt. Daher erfolgt meistens eine medikamentöse Behandlung der bestehenden Herzinsuffizienz. Darüber hinaus besteht die Möglichkeit, mit einem Katheter-gestützten Verfahren die Undichtigkeit der Trikuspidalklappe ohne Brustkorb-Eröffnung oder Herz-Lungen-Maschine zu behandeln. Neben der Clipimplantation (PASCAL) steht hier die Implantation eines Cardioband oder einer Trikuspidalklappenprothese (Evoque-Klappe) zur Verfügung.