Herzklappenfehler

Das menschliche Herz ist ein Wunderwerk der Natur. Es schlägt unermüdlich, rund 100 000 Mal am Tag, etwa zwei Milliarden Mal im Laufe eines 70 Jahre dauernden Lebens. Im menschlichen Herzen arbeiten vier Herzklappen, die den Blutfluss steuern und wie Ventile arbeiten. In jedem Lebensalter können Erkrankungen der vier Herzklappen auftreten und auch durch verschiedene Ursachen ausgelöst werden. Prinzipiell unterscheidet man zwei Formen der Herzklappenfehler:

• Zum einen gibt es die Insuffizienz, also die Schließunfähigkeit; das bedeutet, dass eine krankhafte Erweiterung oder das Abreißen von Gewebe im Herzen zur Undichtigkeit des Ventils führt und damit das Blut unter Umständen in die falsche Richtung zurück fließt.
• Die zweite Form des Herzklappenfehlers bezeichnet man als Stenose, also eine Verengung der Gefäße. Dabei handelt es sich häufig um eine Entzündung, die zu Verklebungen oder Verkalkungen der Herzklappe führen kann. Dadurch entsteht dann eine Stauung des Blutes vor der verengten Klappe. Durch den Herzfehler, von Fachleuten auch Herzvitium genannt, kommt es aufgrund der angeborenen oder erworbenen Strukturbesonderheit des Herzens zu Funktionseinschränkungen des Herz-Kreislauf- oder des Herz-Lungen-Systems.

Die Ursachen für Herzvitien sind vielfältig. An einem Herzfehler kann man schon als Kleinkind, aber auch erst im Erwachsenenalter erkranken. In der Bundesrepublik kommen nach Schätzungen pro Jahr rund 6000 Kinder mit einem angeborenen Herzfehler zur Welt, das sind knapp 0,8 Prozent aller Neugeborenen. Als Ursache für einen Herzfehler findet man in der medizinischen Literatur Hinweise auf Chromosomenbesonderheiten wie zum Beispiel bei der Trisomie 21 (dem Down-Syndrom), der Trisomie 13 (dem Pätau-Syndrom), der Trisomie 18 (dem Edwards-Syndrom) oder dem so genannten Noonan-Syndrom, dem Marfan-Syndrom, em DiGeorge-Syndrom und dem Williams-Beuren-Syndrom. Außerdem können Giftstoffe während der Schwangerschaft wie zu viel Alkohol zu einem angeborenen Herzfehler führen. Die Ursache der meisten Herzfehler ist indes nicht geklärt, gleichwohl findet man auch Herzfehler, die auf Arzneimittel wie Phenytoin, Cumarine, Neuroleptika oder Lithium zurückzuführen sind, sowie Herzfehler die von Infektionen wie zum Beispiel Röteln herrühren. Auch im Zusammenhang mit Fehlbildungen im Darm- und Genitalbereich treten unter Umständen Herzfehler auf. Die vielfältigen technischen und medizinischen Neuerungen ermöglichen es vor allem bei Kindern, dass rund 90 Prozent aller Patienten das Erwachsenenalter erreichen.

Gerade am RHÖN-KLINIKUM Campus Bad Neustadt findet sich ein europaweit renommiertes Experten-Team, das sehr große Erfahrung bei Operationen am offenen Herzen und den Herzklappen hat. Insbesondere der Aspekt der Rekonstruktion der betroffenen Herzklappe steht im Vordergrund, weswegen eine frühzeitige Diagnose und Therapie von besonderer Bedeutung ist.

Die ersten Anzeichen einer Herzklappenerkrankung sind meist eine rapide Abnahme der körperlichen Leistungsfähigkeit des Patienten. Der Patient zeigt Luftnot unter Belastung, weitere Symptome sind Enge in der Brust, Schwinelattacken, anfallsweises Herzrasen und Herzstolpern. Öfters kommt es im weiteren Verlauf der Krankheit zu Wassereinlagerungen in den Beinen, so genannte Ödeme. Wer eine fortgeschrittene Herzklappenerkrankung hat, kann plötzlich bewusstlos werden. Auch ein kleiner, manchmal reversibler Schlaganfall, kann ein ernstes Zeichen der Erkrankung sein.

Ein ausführliches Gespräch und eine körperliche Untersuchung durch den Hausarzt sind beim Auftreten erster Symptome wichtig. Dem Hausarzt fällt unter Umständen beim Abhören mit dem Stethoskop ein Geräusch auf, eine Untersuchung mit dem EKG ist unabdingbar. Eine endgültige Diagnose erstellt der Kardiologe dann meist durch eine Ultraschalluntersuchung des Herzens, die am RHÖN-KLINIKUM Campus Bad Neustadt routinemäßig durchgeführt wird. Im höheren Lebensalter wird außerdem eine Herzkatheter-Untersuchung durchgeführt, bei der das Bad Neustädter Klinikum ebenfalls zu den deutschlandweit führenden Krankenhäuern gehört. 

Ursachen
Die Aortenklappe ist die Herzklappe zwischen der Aorta, der Hauptschlagader, über die das Blut aus dem Herzen in den Körper gelangt, und der linken Herzkammer. Zieht sich die Herzkammer zusammen, dann drückt das Blut die Aortenklappe auf und fließt aus dem Herzen in die Aorta. Beim Erschlaffen des Herzmuskels schließt sich die Aortenklappe und verhindert das Zurückströmen des Blutes in das Herz, und dies alles in Millisekunden. Jede Herzklappe kann undicht werden und sich nicht vollständig schließen. In diesem Fall spricht man dann von einer Aortenklappeninsuffizienz. Eine Folge ist, dass ein Teil des gepumpten Blutes nicht in den Körper gelangt, sondern zwischen der linken Herzkammer und der Aorta hin und her gepumpt wird. Das Herz aber versucht, durch starkes Pumpen den Blutfluss zu gewährleisten, was dauerhaft zu einer Schädigung des Herzmuskels führt.

Als häufigste Ursachen einer Aortenklappeninsuffizienz findet man in der Medizin die so genannte bakterielle oder rheumatische Endokarditis (Entzündung der Herzinnenschicht). Die Undichtigkeit wird dadurch verursacht, dass in einem oftmals über Jahre währenden Prozess eine Schädigung der Klappe durch einen narbigen Umbau zustande kommt. Weitere Ursachen können eine durch die Geschlechtskrankheit Syphilis bedingte Erweiterung der Aorta sein sowie das Marfan-Syndrom (eine angeborene Bindegewebsschwäche) oder zu hoher Blutdruck, die so genannte arterielle Hypertonie.

Symptome
Typische Beschwerden bei einer Aortenklappeninsuffizienz sind das Gefühl von Rauschen oder Dröhnen im Kopf bei jedem Herzschlag, Herzklopfen oder schnelle Ermüdung. Die Aortenklappeninsuffizienz kommt meistens bei älteren Patienten vor, kann aber auch in anderen Altersschichten auftreten. Es gibt auch Formen, bei denen Patienten beschwerdefrei sind.

Diagnostik
Bei den genannten Symptomen sollte sich der Patient zu seinem Hausarzt oder Kardiologen begeben, um sich untersuchen zu lassen. Durch das Abhören des Herzens und das Messen des Blutdruckes kann sich ein erster Verdacht bestätigen. Unabdingbar sind ein EKG, die Ultraschalluntersuchung des Herzens durch eine Echokardiographie und unter Umständen gerade bei älteren Patienten eine Herzkatheteruntersuchung. Darüber hinaus muss der Arzt unter Umständen zusätzlich vorhandene Herzkrankheiten an den Herzkranzgefäßen oder bezüglich einer Herzinsuffizienz erkennen. Unsere Klinik ist mit ihrem sehr gut ausgebildeten Ärzte- und Pfleger-Team in Europa führend in der Diagnostik und bei der Therapie.

Therapie
Die medikamentöse Behandlung einer Aortenklappeninsuffizienz ist nur bedingt möglich. Da die Undichtigkeit der Klappe im Laufe eines Lebens zunimmt und damit verbunden sich die Belastung des Herzmuskels stark erhöht, ist eine schnelle und effiziente Behandlung wichtig. Die medikamentöse Behandlung beschränkt sich meist auf die Symptome der Herzinsuffizienz. Bei einer stärkeren Verengung der Klappe ist in der Regel der operative Ersatz durch eine künstliche Klappe notwendig.

Bei frühzeitiger Diagnose ist es unserer Klinik schon gelungen, Aortenklappen so zu operieren, dass keine künstliche Klappe eingesetzt werden musste. Dies bedeutet für den Patienten einen erheblichen Gewinn an Lebensqualität, da er nicht auf die Einnahme von Blutgerinnungsmitteln wie Marcumar angewiesen ist, die nach dem Einsetzen einer künstlichen Herzklappe unabdingbar sind. Insofern ist bei Auftreten von Symptomen es wichtig, dass der Patient frühzeitig zum Arzt geht und sich untersuchen lässt.

Ursachen
Die Mitralklappe ist die Herzklappe zwischen der linken Kammer und dem linken Vorhof. Beim Zusammenziehen der Vorhöfe öffnet sich die Mitralklappe und ermöglicht das Einfließen von Blut in die Herzkammer. Beim Zusammenziehen des Herzmuskels in der Kammer schließt sich die Mitralklappe durch den ansteigenden Blutdruck und verhindert das Zurückfließen des Blutes in den Vorhof. 

Die Mitralklappe kann wie die drei weiteren Herzklappen von einer Verengung, der so genannten Stenose, betroffen sein. Dabei staut sich das Blut vermehrt im linken Vorhof, also vor der linken Kammer, und in den Lungen. Die Kammer muss im Falle einer Mitralklappenstenose verstärkt arbeiten, um trotz der Engstelle an der Klappe genügend Blut in die Kammer zu pumpen. Das wiederum führt langfristig zu einer Schwächung des Herzmuskels, der so genannten Herzinsuffizienz. Die häufigste Ursache der Mitralklappenstenose ist eine Schädigung durch eine bakterielle oder rheumatische Endokarditis, bei der sich die Herzinnenschicht entzündet und es so durch das Narbengewebe zu einer Verengung an der Klappe kommt. Oftmals ist die Mitralklappenstenose die Folge eines rheumatischen Fiebers im Kindesalter. Die Symptome allerdings treten erst im Erwachsenenalter auf. Gerade bei einer Schädigung durch das rheumatische Fieber ist es wichtig, die Erkrankung frühzeitig zu erkennen und zu therapieren, um es zu ermöglichen, die Mitralklappe zu retten.

Symptome
Eine geringfügige Mitralstenose bleibt für manche Patienten oft lebenslang unbedeutend. Dennoch nimmt die Verengung der Klappenöffnung im Laufe des Lebens zu und es kommt zu erheblichen Einschränkungen der Lebensqualität. Die Patienten haben bei der Mitralklappenstenose häufig eine belastungsabhängige Atemnot, müssen in der Nacht husten und leiden unter verminderter Leistungsfähigkeit. Dazu kommen gelegentlich Herzschmerzen und ein unregelmäßiger Herzrhythmus. Die Erkrankung kommt bei Frauen häufiger vor als bei Männern.

Eine Komplikation der Mitralklappenstenose kann die Entstehung von Blutgerinnseln, im medizinischen Fachjargon „Thromben“ genannt, sein. Sie entstehen an der Klappe oder im Vorhof und können mit dem Blut in den Körper gespült werden. Das kann einen Verschluss eines Blutgefäßes zur Folge haben, die Embolie. Sie kann lebensbedrohlich sein, denn durch den Verschluss des Blutgefäßes können wichtige Organe wie das Gehirn unter Umständen zu wenig Sauerstoff bekommen. Es ist ebenfalls möglich, dass sich an der Mitralklappe Bakterien festsetzen, was zu einer Endokarditis, der Entzündung der Herzinnenschicht, führt.

Diagnostik
Bei den genannten Symptomen sollte sich der Patient zu seinem Hausarzt oder Kardiologen begeben, um sich untersuchen zu lassen. Durch das Abhören des Herzens und das Messen des Blutdruckes kann sich ein erster Verdacht bestätigen. Unabdingbar sind ein EKG, die Ultraschalluntersuchung des Herzens durch eine Echokardiographie, eine Röntgenuntersuchung des Brustkorbes und unter Umständen gerade bei älteren Patienten eine Herzkatheteruntersuchung. Darüber hinaus muss der Arzt unter Umständen zusätzlich vorhandene Herzkrankheiten an den Herzkranzgefäßen oder bezüglich einer Herzinsuffizienz erkennen. Gerade die Herz- und Gefäß-Klinik ist mit ihrem sehr gut ausgebildeten Ärzte- und Pfleger-Team in Europa führend in der Diagnostik und bei der Therapie.

Therapie
Medikamentös ist bei der Mitralklappenstenose nur die entstandene Herzinsuffizienz behandelbar. Die Ursache der Erkrankung ist mit Medikamenten nicht zu beheben. Bei einer stärkeren Verengung ist oftmals das Öffnen der Verengung zwischen Vorhof und Kammer nötig, in schweren Fällen auch eine Operation mit Ersatz der Mitralklappe durch eine künstliche Klappe aus Metall oder Kunststoff oder eine aus Schweineherz. Danach müssen die Patienten aber lebenslang gerinnungshemmende Medikamente nehmen, um einer Embolie vorzubeugen.

In unserer Klinik hat sich bei Erkrankung der Mitralklappe seit vielen Jahren das rekonstruktive, also reparierende Verfahren, bewährt. Patienten, die rechtzeitig zur Untersuchung kommen, haben gute Chancen, dass ihre Mitralklappe erhalten werden kann und keine künstliche Klappe mit all ihren Nebenwirkungen eingesetzt werden muss. Der größte Vorteil beim Erhalt der körpereigenen Mitralklappe ist die Tatsache, dass die Patienten keine gerinnungshemmenden Medikamente nehmen müssen. Am Standort Bad Neustadt ist die Anwendung dieses Verfahren europaweit führend. In Fällen, in denen die Mitralklappe durch eine Stenose verengt ist, kann mit einem Ballon bei einer Katheteruntersuchung aufgedehnt werden. Falls eine Rekonstruktion der Mitralklappe nicht möglich ist, wird das erkrankte Gewebe entfernt und eine künstliche Klappe eingesetzt. Im mittleren und jüngeren Lebensalter werden mechanische Prothesen eingesetzt, die aus modernen Kunststoffen gefertigt sind und sich durch lange Lebensdauer und große Zuverlässigkeit auszeichnen. Die Patienten müssen aber lebenslang Medikamente zur Blutverdünnung nehmen. Bei älteren Patienten werden biologische Prothesen bevorzugt, die aber nur eine Lebensdauer von zirka 15 Jahren haben. Hierbei kann aber auf die dauerhafte Blutverdünnung verzichtet werden.

Ursachen
Die Mitralklappe ist die Herzklappe zwischen der linken Kammer und dem linken Vorhof. Beim Zusammenziehen der Vorhöfe öffnet sich die Mitralklappe und ermöglicht das Einfließen von Blut in die Herzkammer. Beim Zusammenziehen des Herzmuskels in der Kammer schließt sich die Mitralklappe durch den ansteigenden Blutdruck und verhindert das Zurückfließen des Blutes in den Vorhof. Die Mitralklappe kann wie die drei weiteren Herzklappen undicht sein, man spricht dann von einer Mitralklappeninsuffizienz.

Das Blut wird dabei vermehrt zwischen dem linken Vorhof und der linken Kammer gepumpt. Die Kammer muss verstärkt arbeiten, um Blut zu pumpen. Das wiederum führt langfristig zu einer Schwächung des Herzmuskels, der so genannten Herzinsuffizienz. Die häufigste Ursache der Mitralklappeninsuffizienz ist eine Schädigung durch eine bakterielle oder rheumatische Endokarditis, bei der sich die Herzinnenschicht entzündet und es so durch das Narbengewebe zu einer Verengung an der Klappe kommt. Oftmals ist die Mitralklappeninsufizienz mit einer Mitralklappenstenose verbunden, die Folge eines rheumatischen Fiebers im Kindesalter sein kann. Andere Ursachen der Insuffizienz der Mitralklappe können ein Herzinfarkt, alterbedingte Verkalkung der Gefäße und seltener einer so genannter Mitralklappenprolaps (= Vorfall) sein. Durch die zunehmende Schädigung und Vernarbung der Mitralklappe kommt es zur Undichtigkeit.

Symptome
Erst wenn die Mitralklappe dauerhaft geschädigt ist, kommt es zu Beschwerden wie belastungsabhängige Atemnot, Husten in der Nacht, Herzschmerzen, unregelmäßiger Herzrhythmus und verminderte Leistungsfähigkeit. Als Komplikation des rheumatischen Fiebers tritt die Mitralklappeninsuffizienz auch bei jüngeren Patienten auf, ist aber meist bei älteren Patienten zu beobachten.

Diagnostik
Bei den genannten Symptomen sollte sich der Patient zu seinem Hausarzt oder Kardiologen begeben, um sich untersuchen zu lassen. Durch das Abhören des Herzens und das Messen des Blutdruckes kann sich ein erster Verdacht bestätigen. Unabdingbar sind ein EKG, die Ultraschalluntersuchung des Herzens durch eine Echokardiographie, eine Röntgenuntersuchung des Brustkorbes und unter Umständen gerade bei älteren Patienten eine Herzkatheteruntersuchung. Darüber hinaus muss der Arzt unter Umständen zusätzlich vorhandene Herzkrankheiten an den Herzkranzgefäßen oder bezüglich einer Herzinsuffizienz erkennen. Gerade die Herz- und Gefäß-Klinik ist mit ihrem sehr gut ausgebildeten Ärzte- und Pfleger-Team in Europa führend in der Diagnostik und bei der Therapie.

Therapie
Medikamentös ist bei der Mitralklappeninsufizienz nur die entstandene Herzinsuffizienz behandelbar. Die Ursache der Erkrankung ist mit Medikamenten nicht zu beheben. Bei einer stärkeren Verengung ist oftmals das Öffnen der Verengung zwischen Vorhof und Kammer nötig, in schweren Fällen auch eine Operation mit Ersatz der Mitralklappe durch eine künstliche Klappe aus Metall oder Kunststoff oder eine aus Schweineherz. Danach müssen die Patienten aber lebenslang gerinnungshemmende Medikamente nehmen, um einer Embolie vorzubeugen.

In unserer Klinik hat sich bei Erkrankung der Mitralklappe seit vielen Jahren das rekonstruktive, also reparierende Verfahren, bewährt. Patienten, die rechtzeitig zur Untersuchung kommen, haben gute Chancen, dass ihre Mitralklappe erhalten werden kann und keine künstliche Klappe mit all ihren Nebenwirkungen eingesetzt werden muss. Der größte Vorteil beim Erhalt der körpereigenen Mitralklappe ist die Tatsache, dass die Patienten keine gerinnungshemmenden Medikamente nehmen müssen. Am Standort Bad Neustadt ist die Anwendung dieses Verfahren europaweit führend. In Fällen, in denen die Mitralklappe durch eine Stenose verengt ist, kann mit einem Ballon bei einer Katheteruntersuchung aufgedehnt werden. Falls eine Rekonstruktion der Mitralklappe nicht möglich ist, wird das erkrankte Gewebe entfernt und eine künstliche Klappe eingesetzt. Im mittleren und jüngeren Lebensalter werden mechanische Prothesen eingesetzt, die aus modernen Kunststoffen gefertigt sind und sich durch lange Lebensdauer und große Zuverlässigkeit auszeichnen. Die Patienten müssen aber lebenslang Medikamente zur Blutverdünnung nehmen. Bei älteren Patienten werden biologische Prothesen bevorzugt, die aber nur eine Lebensdauer von zirka 15 Jahren haben. Hierbei kann aber auf die dauerhafte Blutverdünnung verzichtet werden.

Ursachen
Die Trikuspidalklappe funktioniert als Ventil zwischen dem rechten Vorhof und dem rechten Ventrikel des Herzens. Sie öffnet sich, wenn die Kammer Blut pumpt und ermöglicht das Einströmen von Blut aus dem Vorhof (die so genannte Diastole); Bei der Systole genannten Auswurfphase des Blutes führt der ansteigende Druck zum Schluss der Klappe und Abdichtung des Vorhofes. Das aus dem Körper zurückfließende dunkelrote venöse Blut wird in der rechten Herzkammer gesammelt und dann durch die Pulmonalklappe und die Lungenschlagader in die Lunge gepumpt. 

In den Kapillaren der Lungengefäße wird der Gasaustausch durchgeführt – die Kohlensäure wird abgegeben, die roten Blutkörperchen dann mit neuem Sauerstoff versorgt. Von den Haargefäßen ausgehend gelangt das Blut wieder in hellroter Farbe in den linken Vorhof und die linke Herzkammer, wo der Blutkreislauf von neuem beginnt.
Bei der Trikuspidalklappeninsuffizienz besteht eine Undichtigkeit, die zu einem Rückfluss des Blutes aus der rechten Herzkammer in den rechten Vorhof führt. Die Insuffizienz ist meist Folge einer Überdehnung des Halteringes der Trikuspidalklappe oder auch eines zu hohen Drucks in der rechten Herzkammer (sekundäre Klappeninsuffizienz). Die Trikuspidalklappeninsuffizienz kann als einzelner angeborener Herzfehler vorkommen, als Begleitung anderer angeborener Herzfehler oder als Folge von anderen angeborenen Krankheiten des Bindegewebes. Man unterscheidet eine akute Trikuspidalklappeninsuffizienz bei einer Lungenembolie von einer chronischen Insufizienz bei einer pulmonalen Hypertonie.

Wie bei der Aortenklappe und der Mitralklappe ist bei der Trikuspidalklappe auch eine bakterielle oder rheumatische Endokarditis als Ursache der Zerstörung des Gewebes möglich. Drogenabhängige, Dialyepatienten und Alkoholiker können anfällig sein für eine bakterielle Besiedelung der Trikuspidalklappe.

Als valvulär bezeichnen Mediziner die Insuffizienz, wenn Veränderungen der Klappe als Ursache identifiziert sind. Als sekundäre Insuffizienz bezeichnet man die Folge von Veränderungen der die Klappe umgebenden Strukturen, vor allem der rechten Vorkammer und des rechten Vorhofes.

Symptome
Typische Symptome sind Leber- und Halsvenenstauung sowie Beinödeme (Wassereinlagerung in den Beinen). Darüber hinaus können Herzrhythmusstörungen in Form von Herzstolpern oder Herzrasen auftreten. Häufig ertastet man auch eine vergrößerte Leber. Bei Kindern und Jugendlichen sind die Symptome ähnlich wie bei Erwachsenen, bei kleinen Kindern und Neugeborenen beobachtet man Entwicklungsstörungen und Wachstumsstillstand. Trotzdem die Kinder ausreichend Nahrung zu sich nehmen, steigt bei einer Trikuspidalklappeninsuffizienz das Gewicht nicht und sie wachsen nicht.

Diagnostik
Der wichtigste Befund ist das Wahrnehmen eines hochfrequenten, bandförmigen systolischen Herzgeräusches, das der Arzt über den epigastrischen Winkel am lautesten hört. Die Lautstärke ändert sich mit dem Ein- und Ausatmen. Neben der körperlichen Untersuchung wird ein Ultraschall des Herzens gemacht, als Standarduntersuchung unverzichtbar. Die Farbdoppler-Echokardiographie zeigt eine Trikuspidalklappeninsuffizienz als Farbwolke im rechten Vorhof. EKG und Langzeit-EKG können zur Diagnose von begleitenden Herzrhythmusstörungen genauso hilfreich sein wie eine Röntgenaufnahme des Brustraumes, um eine mögliche Lungenstauung auszuschließen. Die sonografische Untersuchung des Bauchraumes zeigt, ob die Leber betroffen ist als Folge der Klappenerkrankung.

Therapie
Der Verlauf der Krankheit ist sehr variabel und selten vorhersehbar. Die Patienten mit einer echten Trikuspidalinsuffizienz haben ein erhöhtes Risiko an einer bakteriellen Endokarditis zu erkranken. Eine operative Therapie wird selten durchgeführt, meist erfolgt eine medikamentöse Behandlung der bestehenden Herzinsuffizienz. In Abhängigkeit von der Größe des rechten Vorhofes ist es unter Umständen nötig, Medikament zu nehmen, die die Blutgerinnung hemmen, um einer Thrombose im rechten Vorhof bzw. der meist gestauten Beinvenen vorzubeugen. Bei einer akuten schweren Trikuspidalinsuffizienz ist eine Behandlung auf der Intensivstation notwendig.