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Non-Compaction Kardiomyopathie

Ursachen

Bei der Non-Compaction Kardiomyopathie (abgekürzt LVNC) findet sich bei 44 Prozent der Patienten eine Häufung der Fälle in der Familie. Die Krankheit wird z.T. mitochondrial und X-chromosomal vererbt. Man findet isolierte, aber auch mit angeborenen Herzfehlern kombinierte Formen. Es ist typisch, wenn die linke Herzkammer unter Aussparung der Kammerscheidewand eine vermehrte Trabekularisierung bei verminderter Dicke der kompakten Herzwand zeigt.  
Das Verhältnis von nicht-kompaktem zu kompaktem Myokard beträgt mindestens 2:1. Vom LVNC betroffen sind überwiegend die Herzspitzenregion und die Seitenwand. Die linke Herzkammer kann hierbei normalgroß, verkleinert oder auch vergrößert sein. Die systolische Funktion der linken Herzkammer ist normal oder erniedrigt, oft mit regionaler Betonung der besonders trabekularisierten Wandabschnitte.

Symptome

Symptome in fortgeschrittenen Fällen sind Luftnot bei Belastung, aber auch in Ruhe, sowie meist belastungsunabhängige Brustschmerzen, Herzstolpern, Schwindel und Bewusstlosigkeiten. Zusätzlich besteht eine Neigung zu Thrombenembolien und ein erhöhtes Risiko des plötzlichen Herztodes.

Diagnostik

Der natürliche Verlauf der Erkrankung ist bisher ungeklärt. Die Ausprägung der Non-Compaction Kardiomyopathie scheint von harmlosen Normvarianten bis zu Ausprägungen zu reichen, die wesentlichen Teilen einer hypertrophischen Kardiomyopathie, einer dilatativen Kardiomyopathie oder einer Speicherkrankheit entsprechen. Handelt es sich um eine harmlose Normvariante der LVNC, trifft man normalerweise auf eine normalgroße Herzkammer mit global und regional normaler systolischer Funktion. Diese Form ist ohne Krankheitswert und wird meist nebenbefundlich diagnostiziert im Rahmen einer aus anderen Gründen durchgeführten Echokardiographie oder Magnetresonanztomographie. Die Diagnose wird mittels Echokardiographie, Magnetresonanztomographie oder einem Röntgenbild der linken Herzkammer im Herzkatheter (so genannte Laevokardiographie) gestellt.

Therapie

Dank ihrer Jahrzehnte langen Erfahrung verfügt die Herz- und Gefäß-Klinik Bad Neustadt über alle diagnostischen und therapeutischen Voraussetzungen für die Betreuung von LVNC-Patienten. Diese profitieren von den Klinik-Schwerpunkten in der nicht-invasiven Bildgebung in Kooperation mit dem Institut für Diagnostische und Interventionelle Radiologie der Klinik, der Rhythmologie und der Kardiomyopathien. Die klassische medikamentöse Behandlung der Herzschwäche kann ergänzt werden durch die Versorgung mit automatischen Defibrillatoren, biventrikulären Stimulationssystemen (CRT) und so genannten Assist Devices, mechanischen Herzunterstützungssystemen. Darüber hinaus hat die Herz- und Gefäß-Klinik natürlich umfassende Erfahrungen in der Vorbereitung und Nachsorge von Herztransplantationen.