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Hypertrophische Kardiomyopathien

Ursachen

Die hypertrophischen Kardiomyopthien (HCM) werden autosomal dominant vererbt. Sie sind die häufigste Herzerkrankung bei plötzlich verstorbenen sportlich aktiven Menschen unter 40 Jahren. Betroffen sind von einer HCM cirka 0,2 Prozent der Bevölkerung. Männer sind häufiger betroffen als Frauen. Eine hypertrophische Kardiomyopathie kann jahrelang unbemerkt bleiben, da sie oftmals keine Beschwerden verursacht. Bei Patienten unter 35 Jahren finden sich als Risikoindikatoren für die obstruktive Form der hypertrophischen Kardiomyopathie (HOCM) eine erhöhte Kammerwanddicke (die so genannte schwere Hypertrophie), Bewusstlosigkeit, Rhythmusstörungen der Kammer und plötzliche Todesfälle in der Familie. Bei älteren Patienten findet sich häufig auch eine diastolische Herzinsuffizienz. Man unterteilt die HCM in obstruktive (HOCM) und nicht obstruktive (HNCM) Formen. Bei der obstruktiven Form findet sich das verdickte Myokard basisnah mit dominierender Beteiligung der Kammerscheidewand, bei der nicht obstruktiven Form bevorzugt in der Herzspitze.

Symptome

Luftnot bei Belastung oder in Ruhe, dazu belastungsunabhängige Brustschmerzen, Herzstolpern, Schwindel und Bewusstlosigkeiten werden als Symptome beschrieben.

Diagnostik

Der Leitbefund für den Mediziner bei der HOCM ist ein Systolikum. Darunter versteht man ein Herzgeräusch, das abnorm lauter wird bei Valsalva oder nach Belastung. Bei der HNCM findet man ein abnormes EKG mit tief terminalen T-Wellen. Für die Behandlung diagnostisch wegweisend ist das Herzultraschall (die so genannte Echokardiographie) in Ruhe und bei 75-Watt-Belastung, ggf. ergänzt durch eine Magnetresonanztomographie und eine Linksherzkatheteruntersuchung. Eine Herzmuskelbiopsie - Entnahme einer Gewebeprobe aus der Kammerscheidewand – ist dann nötig, wenn bei einer konzentrischen Wandverdickung mit Verdacht auf HNCM eine Speicherkrankheit ausgeschlossen werden muss. Da eine Vererbung in der Familie möglich ist, wenn ein Patient mit HCM diagnostiziert ist, sollten seine Kinder bzw. Verwandte ersten und zweiten Grades sich in Abständen von drei bis vier Jahren einem Echokardiogramm unterziehen.

Therapie

Weltweit zählt die Herz- und Gefäß-Klinik Bad Neustadt zu den führenden Kliniken in der Betreuung von Patienten mit HCM. In der katheterinterventionellen Therapie ist man aufgrund von bisher 550 Eingriffen in zwölf Jahren sehr erfahren. Des Weiteren ist die operative Behandlung in der kardiochirurgischen Abteilung des Hauses etabliert.
Die medikamentöse Therapie beinhaltet bei beiden HCM-Formen Betarezeptorblocker oder Verapamil. Ist ein Patient beschwerdefrei und besteht kein erhöhtes Risiko eines plötzlichen Herztodes, dann bleibt er unbehandelt. Allerdings ist es wichtig, dass man Wettkampf- und Leistungssport meidet. Ist eine HCM medikamentös nicht ausreichend behandelbar, ist eine Herzkatheteruntersuchung mit transkoronarer Alkoholablation der verdickten Kammerscheidewand das Mittel der Wahl. Die Operation der HOCM wird insbesondere bei Patienten mit operationspflichtigen begleitenden Herzerkrankungen eingesetzt. Patienten mit erhöhtem Risiko des plötzlichen Herztodes wird prophylaktisch ein Defibrillator implantiert.

Die Untersuchung des Herzens mit der Magnetresonanztomographie (MRT) wird bereits seit vielen Jahren routinemäßig in der Herz- und Gefäßklinik Bad Neustadt, Fachbereiche Kardiologie (CA Prof. Dr. Kerber) und Radiologie (CA Prof. Dr. Schmitt) eingesetzt. Die MRT erlaubt es mittels unterschiedlicher Untersuchungstechniken, die alle während eines Untersuchungsgangs abrufbar sind, ohne Röntgenstrahlen die Ursache einer Herzmuskelschwäche genauer einzugrenzen. Die Bestimmung der Herzleistung gelingt mit der MRT dabei so genau wie mit keiner anderen Methode. Ob es sich dabei um eine globale oder nur regional betonte Herzmuskelverdickung handelt, kann dabei mitbeurteilt werden. Weiter ist die MRT die Methode der Wahl, die Struktur des Herzmuskelgewebes, teils unter Verwendung von Kontrastmittel, zu beurteilen. So können neue (akute) von alten (chronischen) Herzmuskelschäden unterschieden werden (sog. Ödem-sensitive Sequenzen). Es kann beurteilt werden, ob der gesamte Herzmuskel (z.B. rechte und linke Herzkammer) oder nur Teile erkrankt sind. Anhand der Verteilung einer sichtbaren Schädigung kann eine Aussage über die mögliche Ursache getroffen werden. Es können Aussagen darüber gemacht werden, ob die Schädigung möglicherweise behandelbar ist oder das Herzmuskelgewebe irreversibel geschädigt ist. Außerdem kann in vielen Fällen eine Veränderung des Herzbeutels (Verdickung, Wasseransammlung) beurteilt werden.

Die Prognose der HCM ist sehr unterschiedlich, jeder Patient muss individuell eingeschätzt werden. Ohne eine Therapie sterben jährlich etwa 2,5 Prozent der betroffenen Patienten.