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Arrythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie

Ursachen

Die arrythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie tritt vorwiegend zwischen dem neunten und 30. Lebensjahr auf. Sie wird meist autosomal dominant, seltener rezessiv vererbt und betrifft nur rund 0,06 Prozent der Bevölkerung. Sport verschlimmert den Krankheitsverlauf erheblich, die ARVCM ist die zweithäufigste Herzerkrankung bei plötzlich verstorbenen aktiven Menschen unter 40. Die Erkrankung tritt in der ganzen Welt auf, ein Schwerpunkt scheint Norditalien zu sein. Männer sind sechsmal häufiger betroffen als Frauen.

Die ARVCM betrifft hauptsächlich die rechte Herzkammer. Es kommt zu Einlagerungen von Bindegewebe und zu Fettablagerungen im Muskelgewebe der rechten Herzkammer. In drei Viertel der Fälle ist auch die linke Herzkammer mit betroffen. Häufig findet man eine regionale Betonung der rechtsventrikulären Kontraktionsstörung im Ausflusstrakt unterhalb des Trikuspidalklappenringes an der Herzspitze. Man spricht in diesem Fall vom Dreieck der Dysplasie. Durch die Einlagerungen ist die Kontraktion des Herzens gestört, was bis zum vollständigen Funktionsverlust führen kann. Die elektrische Erregungsleitung des Herzmuskels ist gestört, was oft zu schweren Herzrhythmusstörungen führt. Diese können lebensbedrohliche Arrhythmien und plötzliche Todesfälle durch Kammerflimmern zur Folge haben.

Symptome

Das oft als sehr unangenehm empfundene Herzklopfen oder Herzrasen wird ebenso als Symptom beschrieben wie Bewusstlosigkeit oder ein überlebter plötzlicher Herztod. In fortgeschrittenen Stadien finden sich Zeichen der Rechtsherzschwäche mit Schwellungen der Leber und der Beine.

Diagnostik

Wegen der genetischen Disposition kommen diese Beschwerden oft in Familien gehäuft vor, weswegen die Familienanamnese Hinweise auf die Erkrankungen bringen kann. Die Anamnese und die Familienanamnese werden ergänzt durch ein EKG. Es ist eines der wichtigsten Diagnose-Instrumente, denn im EKG zeigen sich typische Veränderungen am Herzen. Außerdem angewandt wird die Echokardiographie des Herzens, die Magnetresonanztomographie, ein Herzkatheter mit einer Röntgendarstellung der rechten Herzkammer (so genannte Dextrokardiographie) und eine Herzmuskelbiopsie, um den Fettgewebsersatz der Herzmuskelzellen nachzuweisen.

Therapie

Die 10-Jahresüberlebensrate im Vollbild der ARVCM beträgt 75 bis 95 Prozent bei einer Häufigkeit des plötzlichen Herztodes und des Rechtsherzversagens von jeweils einem Prozent pro Jahr. In manchen Fällen wird eine ARVCM diagnostiziert, obwohl keine Beschwerden bekannt sind. Die Patienten bleiben in der Regel ohne Behandlung, gleichwohl müssen sie schwere körperliche Belastungen und Leistungssport vermeiden.

Eine medikamentöse Theapie ist ebenfalls möglich. Angewandt werden Kalziumantagonisten und Betarezeptorenblocker. Durch die Kalziumantagonisten wird die Erregungsbildung und Ausbreitung vermindert, der Herzschlag also verlangsamt. Das gleiche gilt für die Betarezeptorenblocker. Bei erhöhtem Risiko eines plötzlichen Herztodes erfolgt prophylaktisch die Implantation eines Defibrillators. Zusätzlich ist unter Umständen die Katheterablation anhaltender Kammertachykardien erforderlich.
Als Risikoindikatoren eines plötzlichen Herztodes gelten plötzliche Todesfälle in der Familie, Bewusstlosigkeiten, komplexe Kammerarrhythmien und anhaltende Kammertachykardien sowie eine deutliche Veränderung des EKG.

Die Herz- und Gefäß-Klinik verfügt über alle diagnostischen und therapeutischen Voraussetzungen für die Betreuung von AVCRM-Patienten. Sie profitieren insbesondere von den klinischen Schwerpunkten in der nicht-invasiven Bildgebung – in Kooperation mit dem Institut für Diagnostische und Interventionelle Radiologie der Klinik – der Rhythmologie und der Kardiomyopathien.